便被这一连串信息打击得心痛源泉

> 专家谈苯丙酮尿症婴幼儿配餐 可以吃好的疾病 12:36:00

怪病、正常吃饭会导致弱智、一生只能吃特殊食品……李女士还没从初为人母的喜悦中缓过劲来，便被这一连串信息打击得心痛。2个月前，她刚生了1个儿子，却怎么也没想到，经筛查确诊为“苯丙酮尿症”（简称“PKU”），一种她闻所未闻的先天性代谢疾病。

一年来儿子该怎么吃，成了李女士最头疼的事情。她找到营养科专家，听完对方的详细讲解，悬着的心才最终放了下来。专家告诉她，从一定程度上讲，苯丙酮尿症实际上是一种可以“吃”好的疾病。只要科学饮食，90%的儿童都能健康成长，智力丝毫不会受损，将来同样能正常工作、生活。

那么，科学饮食的关键在哪呢？苯丙酮尿症主要分为苯丙酮尿症、BH4缺乏症，前者最典型，绝大多数患儿都属于这一类型。如果不治疗或晚治疗，大部分患儿都将面临智力发育落后，运动、语言等出现障碍。具体来说，应该注意以下几点：

普通食物可能吃出弱智。吃普通食物对孩子的正常发育是必需的，也是一种享受，但由于普通食物可能含有较高的苯丙氨酸，患儿无法正常代谢它们，吃了很可能导致患儿智力发育落后，因此，他们只能吃特殊配制的不含或少含苯丙氨酸的饮食。

选用特殊奶粉，海鲜吃不得。目前市面上有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方奶粉（俗称特殊奶粉），比如圣元就是国内较早进行PKU等特殊配方奶粉研发的企业之一。此外，还有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、面条、饼干可供选择。天然食物中母乳是最好的低苯丙氨酸食品，但对新生儿来说，必须要搭配特殊配方奶粉，以保证智力不受伤害；蔬菜、水果、糖类、脂类等可以自由食用；乳类、豆类、谷类等含一定量的苯丙氨酸，需控制摄入；肉类、鱼类、蛋类这些优质蛋白质，则必须在医生指导下谨慎食用；海鲜类、乳酪、内脏等，含有较高的苯丙氨酸，通常建议不要吃。

“低苯丙氨酸饮食疗法”最有效。全国妇幼监测办公室朱军主任表示，“低苯丙氨酸饮食疗法”，是目前治疗典型苯丙酮尿症唯一有效的方法，最佳治疗时期是0—3岁。事实上，“低苯丙氨酸饮食疗法”对患儿是两全之策，在根据患儿的年龄、体重制定好食谱之后，它一方面能保证每日蛋白质、热量等供应充足，满足孩子生长发育的营养需要；另一方面又能确保苯丙氨酸的摄入不过量，不会损伤患儿的大脑。

事实上，孩子的将来是掌握在家长手中的。苯丙酮尿症饮食控制越早越好，“低苯丙氨酸饮食疗法”至少要持续到青春发育成熟期，提倡终身治疗。家长一定要积极配合医生，坚持饮食治疗，切勿抱有侥幸心理。

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